Angioobrzęk

Charakterystyka angioobrzęku

Angioobrzęk jest stanem alergicznym, który charakteryzuje się głębokim umiejscowieniem w tkankach podskórnych. Zazwyczaj dotyka on obszaru twarzy, jednak może również pojawiać się w innych miejscach, takich jak narządy płciowe czy stopy.

Charakterystyczną cechą tego obrzęku jest bolesność oraz brak wyraźnych granic, a jego czas trwania nie przekracza zwykle trzech dni. Szczególnie niebezpieczny jest obrzęk lokalizujący się w okolicy krtani lub na błonie śluzowej głośni, ponieważ może prowadzić do zagrożenia życia poprzez uduszenie. Przyczyny występowania tego schorzenia są różnorodne, ale najczęściej obejmują reakcje alergiczne.

Przyczyny angioobrzęku

Angioobrzęk może mieć różnorodne przyczyny. Wśród nich wyróżnia się reakcje alergiczne, które mogą być wywołane przez różne substancje, w tym chemiczne dodatki do żywności, barwniki, a także leki.

W ostatnim okresie obserwuje się wzrost przypadków alergii na jad owadów błonkoskrzydłych, takich jak osy czy pszczoły. Inne czynniki wywołujące obrzęk to infekcje, niealergiczne reakcje na pewne leki czy konserwanty, a także obecność pasożytów w przewodzie pokarmowym. Nie można również pominąć chorób autoimmunologicznych oraz genetycznie uwarunkowanej predyspozycji do występowania obrzęku naczynioruchowego.

Alergiczny obrzęk naczynioruchowy jest najczęściej diagnozowaną formą tej choroby. Dotyka ona zarówno dzieci, u których występuje w około 5% przypadków, jak i dorosłych, wśród których odsetek ten wynosi około 2%.

U osób uczulonych na określone składniki pokarmowe, spożycie alergenu prowadzi do szybkiego rozwoju obrzęku, co z kolei może skutkować problemami z oddychaniem i obniżeniem ciśnienia krwi. Aby zapobiec wystąpieniu obrzęku, zaleca się unikanie spożywania produktów zawierających alergeny, np. jajek, soi, ryb czy owoców morza.

Objawy angioobrzęku

Angioobrzę jest schorzeniem, które może dotykać różne części ciała. Wstępne symptomy mogą obejmować zaczerwienienie skóry, nieprzyjemne odczucia takie jak mrowienie czy drętwienie, a także bóle głowy. Po tych zwiastunach pojawia się obrzęk skóry bądź błon śluzowych.

Obrzęk ten może przyjmować formę pojedynczego, wyraźnie odgraniczonego obszaru, często dotykając powiek, warg, języka, kończyn, pośladków czy moszny. Skóra w obrębie obrzęku zazwyczaj jest blada, a czasem pojawia się na niej rumień przypominający serpentyny, bez świądu.

Obrzęk bywa bolesny i zwykle utrzymuje się od 8 do 72 godzin, a następnie ustępuje samoczynnie. W przypadku nawrotów obrzęk często pojawia się w tych samych miejscach, co może prowadzić do utraty elastyczności skóry.

W obrębie przewodu pokarmowego, gdzie obrzęk dotyka 70-80% pacjentów, może on wywoływać:

• silny ból brzucha,
• nudności,
• wymioty,
• biegunkę.

U niemowląt objawy te mogą przypominać kolki jelitowe.

Obrzęk krtani czy gardła jest szczególnie niebezpieczny, ponieważ może prowadzić do ostrej niedrożności dróg oddechowych, co stanowi zagrożenie życia. Następujące objawy mogą wskazywać na jego rozwój:

• uczucie ucisku,
• trudności w połykaniu,
• zmiana barwy głosu,
• duszność.

Angioobrzęk może prowadzić do wstrząsu anafilaktycznego. W takim przypadku pojawiają się następujące objawy:

• zawroty głowy,
• silne osłabienie,
• kołatanie serca,
• chrypka,
• uczucie braku powietrza,
• nudności,
• wymioty,
• spadek ciśnienia tętniczego.

Kobiety są szczególnie podatne na występowanie obrzęku naczynioruchowego, co wiąże się z wpływem estrogenów. Zwiększone ryzyko pojawienia się obrzęku obserwuje się podczas menstruacji, ciąży, a także po zażyciu leków zawierających estrogeny, takich jak środki antykoncepcyjne.

Wielu pacjentów doświadcza objawów zwiastujących atak, w tym zmiany nastroju, rozdrażnienia, lęku, ekstremalnego zmęczenia, bólu głowy czy nudności. Obrzęk związany z niedoborem C1 może trwać od 12 do 72 godzin, a nawet do 5 dni, podczas gdy obrzęk wywołany reakcją alergiczną zazwyczaj ustępuje szybciej, w ciągu 24-48 godzin.

Diagnoza i rozpoznanie angioobrzęku

Diagnozowanie obrzęku naczynioruchowego rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu lekarskiego, który obejmuje analizę ewentualnych przypadków pokrzywki współistniejącej z obrzękiem. Lekarz bada historię przyjmowania leków przez pacjenta przed zaistnieniem epizodu oraz spożywane w ciągu ostatnich 24 godzin pokarmy, które mogą wywołać obrzęk, szczególnie u osób z genetycznie uwarunkowanym deficytem C1.

W przypadku, gdy w rodzinie pacjenta występowały podobne przypadki obrzęku naczynioruchowego, należy to niezwłocznie zgłosić lekarzowi, gdyż może to wskazywać na dziedziczną etiologię schorzenia. Należy również zwrócić uwagę na czas pojawienia się obrzęku po zastosowaniu inhibitorów konwertazy angiotensyny, który następuje zarówno w ciągu pierwszego tygodnia po rozpoczęciu terapii, jak i po dłuższym okresie, nawet kilku latach.

Odpowiedź organizmu na podane leczenie również dostarcza istotnych informacji diagnostycznych. Brak poprawy stanu pacjenta po podaniu leków antyhistaminowych, glikokortykosteroidów oraz adrenaliny może sugerować obrzęk wynikający z niedoboru C1.

W sytuacji, gdy obrzęk naczynioruchowy współwystępuje z pokrzywką, stosuje się podobne procedury diagnostyczne, jak w przypadku izolowanej pokrzywki. W kierunku wykrycia niedoboru C1 przeprowadza się badanie poziomu składnika układu dopełniacza – C4 w próbce krwi pacjenta. Niskie stężenie C4 skłania do dalszej oceny poziomu i aktywności inhibitora C1.

Rzadko zdarza się, aby obrzęk naczynioruchowy był mylony z innymi schorzeniami, takimi jak:

• wyprysk kontaktowy,
• niedoczynność tarczycy, która charakteryzuje się obrzękami całego ciała wynikającymi z zaburzeń metabolicznych,
• infekcjami skórnymi twarzy, np. bakteryjną różą czy wirusowym półpaścem.

Warto również zaznaczyć, że obrzęk jelit może być mylący dla lekarza i prowadzić do niepotrzebnych interwencji chirurgicznych w obrębie jamy brzusznej.

Leczenie angioobrzęku

W przypadku pacjentów doświadczających ataku obrzęku naczynioruchowego ważne jest ustalenie, czy obrzęk obejmuje drogi oddechowe, co może prowadzić do zwężenia krtani. W takiej sytuacji konieczne jest przeprowadzenie intubacji, czyli wprowadzenie rurki przez krtań do tchawicy w celu zapewnienia drożności dróg oddechowych.

W sytuacji, gdy intubacja jest niemożliwa, wykonuje się konikotomię, która polega na wprowadzeniu rurki bezpośrednio do tchawicy przez skórę szyi. Pacjenci z obrzękiem dróg oddechowych wymagają hospitalizacji przez minimum 24 godziny.

W leczeniu angioobrzęku stosuje się leki podobne do tych wykorzystywanych w przypadku pokrzywki bez obrzęku. To przede wszystkim leki przeciwhistaminowe, które łagodzą świąd skóry i redukują ilość powstających bąbli. Dodatkowo w terapii wykorzystuje się doustne glikokortykosteroidy.

U pacjentów z niedoborem inhibitora C1 leczenie dostosowuje się do nasilenia objawów. W sytuacjach zagrażających życiu podaje się brakujący inhibitor, który jest jednak trudno dostępny i kosztowny. Obecnie trwają badania nad nowymi, również kosztownymi lekami, takimi jak ikatybant i ekalantyd.

W terapii obrzęku naczynioruchowego wykorzystuje się również hormony męskie, takie jak danazol, które działają przeciwnie do żeńskich estrogenów, zmniejszając tym samym obrzęk. Ich stosowanie nie powinno jednak przekraczać dwóch tygodni z uwagi na możliwe działania niepożądane, szczególnie u kobiet, w tym nadmierne owłosienie, zaburzenia miesiączkowania, przyrost masy ciała, depresję i smutek. Androgeny są przeciwwskazane u kobiet w ciąży, szczególnie w pierwszych sześciu miesiącach. Alternatywą dla brakującego inhibitora C1 może być kwas traneksamowy.

Jeśli chodzi o możliwość całkowitego wyleczenia, obrzęk naczynioruchowy spowodowany niedoborem C1 jest stanem przewlekłym, utrzymującym się przez całe życie. Natomiast forma nabyta może ustąpić po wyleczeniu choroby podstawowej. Obrzęk wywołany przez leki zazwyczaj cofa się po ich odstawieniu, choć objawy mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy.

Profilaktyka angioobrzęku

Pojawienie się pierwotnych objawów obrzęku naczynioruchowego często ma charakter nieoczekiwany, o ile nie stwierdzono jej wcześniej w rodzinie pacjenta i nie wykonano odpowiednich badań diagnostycznych.

Nie istnieje badanie prognostyczne, które umożliwiłoby przewidzenie ryzyka wystąpienia obrzęku naczynioruchowego u pacjentów przyjmujących inhibitory konwertazy angiotensyny.

W sytuacji, gdy u pacjenta zdiagnozowano wrodzony obrzęk naczynioruchowy, konieczne jest przeprowadzenie badań wśród członków jego rodziny w celu wykrycia ewentualnej obecności tej samej choroby.

W profilaktyce angioobrzęku podstawą jest unikanie ekspozycji na substancje wywołujące alergie, szczególnie te, które są już znane jako czynniki wyzwalające uczulenie u danej osoby. Ograniczenie kontaktu z alergenami może istotnie obniżyć ryzyko wystąpienia komplikacji zdrowotnych oraz zapobiec intensywnej reakcji alergicznej.